O tumor
desmoide ou fibromatose agressiva é uma doença caracterizada pela proliferação
de fibroblastos, que são células do tecido conjuntivo ainda de etiologia não
esclarecida. Existem vários tumores do tecido conjuntivo e eles podem ser benignos
ou malignos. Os malignos são chamados de sarcomas e acometem gordura, músculos,
etc.
O tumor desmoide é um tumor que, do ponto de vista anatomopatológico, é
benigno. Porém, tem uma característica peculiar, que é de ser agressivo
localmente; ou seja, ele invade os órgãos ou tecidos vizinhos. Usualmente ele
não dá metástases, mas pelo fato de ser agressivo localmente, ao longo do
tempo, pode trazer uma série de problemas ao paciente.
Este tumor foi descrito inicialmente na parede abdominal de mulheres após a
gravidez, mas hoje pode acometer qualquer parte do nosso corpo. Frequentemente
ele é visto em membros superiores, inferiores, parede abdominal e
retroperitônio.
Esta ainda é uma doença enigmática, de comportamento incerto e de resultados
imprevisíveis com o tratamento.
DIAGNÓSTICO
Boa
conversa com o paciente, exames [físicos] (muitas vezes o tumor é palpável),
exame de imagem (tomografia e/ou ressonância magnética) e, finalmente, biópsia
com análise anatomopatológica leva ao diagnóstico definitivo.
TRATAMENTO
As
principais formas de tratamento são: cirurgia, radioterapia, inibidor hormonal,
antiinflamtórios não-hormonais e até mesmo quimioterapia.
O
primeiro passo antes de se tratar esse tumor é fazer o seu perfil biológico; ou
seja, fazer um estudo de imunoistoquímica para ver a expressão de estrógeno
receptor de progesterona do gene cKIT e também de beta-catenina.
Dependendo
desse resultado, alguns medicamentos podem ser usados com bom resultado. A
cirurgia, que no passado foi largamente usada, hoje ainda tem um papel
importante, mas precisa ser usada criteriosamente.
O
primeiro passo antes de operar o paciente com fribromatose é definir se a
doença é de localização favorável ou desfavorável. A localização favorável é
aquela em que o tumor pode ser removido com uma ampla margem de ressecção; ou
seja, retirando-se no mínimo 2 a 3 cm de tecido bom em torno do tumor. Isto é
importante porque recentemente demonstrou-se que todas as vezes que resseca-se
o tumor sem margem (muito próximo a ele), a cirurgia estimula o crescimento do
tumor, ou seja, sua recidiva.
Infelizmente
uma boa parte desses tumores são de localização desfavorável. Assim sendo, nem
sempre a cirurgia é a melhor forma de tratamento. Daí a importância do perfil
biológico e de se estudar as outras modalidades terapêuticas.
Trabalhos
recentes têm mostrado boas respostas à radioterapia com taxas de sucesso de até
50%. Nesses casos, é importante saber que o resultado da radioterapia não deve
ser avaliado logo após o tratamento, e sim de 3 a 6 meses após o término desta.
FATORES
DE RISCO
O
tumor desmoide é uma doença que frequentemente está associada à polipose
adenomatosa familiar, que é uma doença genética, caracterizada por vários
pólipos no intestino e que geralmente resulta em câncer do intestino grosso.
Assim
sendo, os portadores de tumor desmoide, devem ser submetidos a colonoscopia,
principalmente naqueles casos onde a doença está localizada no retroperitônio.
